21 марта 2024
Хронический лейкоз.
Термин лейкемия (лейкоз) составлен из двух слов «лейкос» – от греческого светлый, белые кровяные клетки, лейкоциты, а «гема» с греческого – кровь. При хронической лейкемии в крови в течение длительного периода времени находятся многочисленные белые кровяные клетки разных стадиях развития. Эти аномальные лейкоциты препятствуют развитию и функционированию здоровых лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов.
Каждая клетка крови начинает свой жизненный путь в костном мозге как гемопоэтическая стволовая клетка. Гемопоэтические стволовые клетки являются мультипотентными, т. е. могут стать предшественником, как лимфоидного, так и миелоидного ряда:
При этом под лейкоцитами традиционно принято понимать, как белые клетки крови миелоидного ряда (гранулоциты и моноциты), так и лимфоидные клетки.
В норме клетки крови покидают костный мозг после созревания и перемещаются по кровотоку или оседают в тканях и органах организма.
Существует 2 типа Хронического Лейкоза:
Хромосомные аномалии в гемопоэтических стволовых клетках, которым суждено стать лейкоцитами – являются наиболее частой причиной хронического лейкоза.
Как при ХМЛ, так и ХЛЛ клетки созревают частично – это ключевое различие от острых лейкозов, при котором клетки вообще не созревают. В результате чего аномальные незрелые лейкоциты не могут функционировать эффективно, что ослабляет иммунную систему. Кроме того, хромосомные перестройки изменяют нормальный клеточный цикл. Следовательно, при ХМЛ клетки начинают делиться слишком быстро, а при ХЛЛ клетки не погибают тогда, когда должны. В обеих ситуациях остается много незрелых клеток. Со временем незрелые лейкоциты накапливаются в костном мозге, пока в конечном итоге не попадут в кровь или в органы и ткани. Те что циркулируют в крови, их большее количество, начинают вытеснять здоровые клетки. Это происходит, как количественным замещением, таки в конкуренции за питательные вещества. В итоге данные процессы приводят к цитопении (недостаточности определенного типа клеток крови).
Хронический миелолейкоз
При ХМЛ наиболее распространена транслокация хромосом, которая приводит к появлению филадельфийской хромосомы. Это дефектный вариант кариотипа, являющийся продуктом реципрокной транслокации (взаимного обмена) генетического материала между хромосомами 9 и 22.
Незрелые лейкоциты в крови перемещаются в печень и селезенку, вызывая отек органов (гепатоспленомегалия). При ХМЛ эти клетки делятся быстрее, чем нужно. Есть высокая вероятность того, что может произойти дальнейшие генетические мутации, при которых ХМЛ может прогрессировать и перерасти в более серьезное заболевание – острый лейкоз, который называется бластным кризом. Зачастую данный синдром наблюдается при трисомии 8 хромосомы или удвоении филадельфийской хромосомы.
Хронический лимфолейкоз
При ХЛЛ изменяется активность В-клеточных рецепторов, которые в норме активируются только во время инфекции и запускают каскад специфических тирозинкиназ. Незрелые лейкоциты накапливаются в костном мозге, а затем попадают в кровь, как при ХМЛ. ХЛЛ со зрелыми клетками иногда называют малой лимфоцитарной лимфомой (МЛЛ).
Некоторые из аномальных клеток перемещаются в лимфатическую систему и могут попасть в селезенку или, чаще, инфильтрируют лимфатические узлы, вызывая лимфаденопатию – пальпаторно ощутимое увеличение одного и более лимфатических узлов. В этих органах они образуют неорганизованные массы или лимфомы.
Снижение или неблагоприятное функционирование клеток при ХЛЛ может привести к развитию аутоиммунной гемолитической анемии. При этом заболевании иммунная система атакует свои же эритроциты и разрушает их. Также может вызвать гипогамоглобулинемию, характеризующуюся нарушением выработки иммуноглобулинов, а, следовательно, снижением иммунитета.
Симптомы лейкоза:
– Усталость из-за анемии;
– Небольшие кровотечения из-за тромбоципении;
– Частные инфекции из-за лейкопении.
При ХМЛ возможны:
– Гепатомегалия (патологическое состояние, которое характеризуется неестественным увеличением и признаками диффузных изменений печени), вызывает чувство тяжести в животе;
– Лимфотическая аденопатия (увеличение лимфоузлов) вызывает легкие, но локализованные боли в лимфатических узлах.
Диагностика лейкозов
Необходимо сдать общий анализ крови с лейкоцитарной формулой, при данном заболевании будет обнаруживаться множество незрелых лейкоцитов.
СОЭ (скорость оседания эритроцитов) – будет повышено.
При ХМЛ наблюдаются увеличение множества незрелых гранулоцитов и моноцитов, а при ХЛЛ появляются аномальные клетки, которые являются незрелыми В-клетками. Для окончательного диагноза можно провести кариотипирование и другие генетические исследования.
Исследования общего анализа крови с лейкоцитарной формулой доступно на автоматических гематологических анализаторах Sysmex и Siemens.
На экспертных анализаторах серии XN (Sysmex) реализовано дополнительное подтверждения лейкоза с помощью канала WPC. Лицензия WPC, интегрированная в модуль XN-20, служит для получения дополнительных параметров лейкоцитов с помощью специального окрашивания. Это позволяет выявлять реактивные, опухолевые, бластные и стволовые клетки.
Также в нашем портфолио доступны анализаторы измерения скорости оседания эритроцитов (СОЭ) Ves-Matic CUBE 30 TOUCH, CUBE 80 и CUBE 200 производства Diesse (Италия).