Недостаточность Антитромбина III (Antithrombin III).

Антитромбин III – это антикоагулянтный белок, который вырабатывается в печени. Его дефицит может быть обусловлен либо количественной недостаточностью АТ III, либо образуются его дефектные нефункциональные формы. В обоих случаях, происходит чрезмерное тромбобразование, в результате которого могут закупориваться мелкие сосуды, питающие различные органы и ткани, что приводит к инфарктам и инсультам.

Дефицит АТ III является серьезным нарушением функции гемостаза. Тромбообразование может стимулироваться либо подавляться несколькими факторами.

К первой категории относятся тромбин и фактор II, которые ускоряют гемостаз за счет увеличения активации тромбоцитов и расщепления других факторов, участвующих во вторичном гемостазе, с образованием их активных форм.

С другой стороны, наиболее важным фактором, подавляющим тромбообразование, является Антитромбин III. Он связывает избыток тромбина и фактора X из вторичного гемостаза и ингибирует факторы свертывания крови VII, IX, XI, XII, которые также являются ключевыми участниками вторичного гемостаза.  Антитромбин III помогает регулировать образование сгустка, предотвращая быстрый рост тромба и его фрагментацию.

Антикоагулянтные свойства АТ III могут быть усилены антикоагулятным препаратом, таким как гепарин, который связывается с АТ и увеличивает его сродство к его целевым белкам.

Двумя основными проявлениями дефицита АТ III являются повышенный риск тромбоза и нечувствительность к гепарину.

Тромбоз глубоких вен

Недостаток АТ III может быть приобретённым или наследственным.

Приобретенный дефицит наиболее распространённая форма и является нарушением выработки АТ III из-за заболевания печени или потери белка (например, при нефротическом или ДВС-синдроме). При диссеминированном внутрисосудистом свертывание (ДВС-синдром) сгустки образуются по всему телу в результате травм, сепсиса или приема лекарств. Это истощает как плазменные прокоагулянтные, так и антикоагулянтные факторы, и приводит к сильному кровотечению.

Наследственные дефициты возникают по аутосомно-доминантному типу. Наследования подразделяются на болезни типа I и II.

– При типе I имеется количественный дефект, при котором не вырабатывается достаточно АТ III.

– При заболевании II типа имеется качественный дефект АТ III, хотя его вырабатывается достаточное количество, но мутация приводит к образованию структурно-аномального белка, который не может выполнять свою работу должным образом.

У большинства людей с недостаточностью АТ III наблюдается венозная тромбоэмболия. Чаще всего тромбы образуются в глубоких венах ног, а затем перемещаются в другие части тела, например, в сердце или мозг- вызывая ишемию. В легких они могут вызвать тромбоэмболию легочной артерии. В редких случаях сгустки могут возникать в артериях – артериальная тромбоэмболия, но она встречается реже, чем венозная тромбоэмболия.

Дефицит Антитромбина III можно заподозрить при наличии следующих показателей:

– тромбоз глубоких вен (ТГВ) в семейном анамнезе;

– на основании лабораторных показателей: АЧТВ до или после введения гепарина. АЧТВ отражает сколько времени требуется факторам свертывания во вторичном гемостазе, чтобы активироваться и привести к образованию сгустка. Обычно, после введения гепарина он связывается с АТ III и заставляет его инактивировать тромбин и фактор X, продлевая АЧТВ. При дефиците АТ III АЧТВ не изменяется и не удлиняется в должной мере после введения гепарина.

Диагноз может быть подтвержден с помощью функционального анализа активности антитромбина в плазме. Во время этого теста измеряется способность гепарина ингибировать тромбин или фактор Xa.  Дефицит АТ III диагностируется, когда активность АТ составляет менее 80% от нормального диапазона в анализе.

Лечение необходимо, когда дефицит АТ III приводит к росту тромбов. При этом антикоагулятная терапия может проводиться с использованием прямого ингибитора тромбина (аргатробана) или прямого ингибитора фактора Xa (ривароксабан). Профилактическая антикоагуляция с варфарином или указанными выше лекарствами может использоваться в условиях высокого риска, например, во время операции.

Для вторичной профилактики, т.е. для предотвращения рецидива тромбоза глубоких вен можно использовать варфарин или низкомолекулярный гепарин, причем последний предпочтительнее во время беременности.

Определение Антитромбина доступно на коагулометрах Siemens Healthineers и Sysmex Corp. : CA-600 Sysmex , CS-1600 Sysmex , CS-2000 , CS-51000

В нашем портфолио представлены следующие наборы реагентов:

• Берихром Антитромбин III – набор реагентов для количественного определения функциональной активности антитромбина III в условиях избытка тромбина.
• Набор ИННОВАНС антитромбин – набор реагентов для количественного определения функциональной активности антитромбина III в условиях избытка фактора Xa.

( Наборы для определения Антитромбина Siemens )