Протеины C и S являются двумя из множества протеинов и элементов, которые регулируют сложный процесс – называемый гемостазом.

Протеины C и S представляют собой два белка антикоагуляции, которые инактивируют факторы Vа и VIIIa в каскаде свертывания крови. Это означает, что они действуют как тормоз коагуляции, ограничивая образования сгустков и предотвращая их слишком большой рост.  Поэтому недостаточность одного из этих белков, может привести к состоянию гиперкоагуляции. Состояние, когда человек подвергается повышенному риску тромбообразования, из-за чего может блокироваться кровоток. Обычно это происходит в глубоких венах ног или в легочных артериях, которые переносят дезоксигенированную кровь от сердца к легким.

Основная роль протеинов C и S заключается в предотвращении избыточной коагуляции или образования фибрина во время вторичного гемостаза. Белки C и S предотвращают избыточную коагуляцию взаимодействуя с несколькими другими белками в сложной системе сдержек и противовесов.

Механизм работы протеинов C и S

Все начинается с белка тромбомодулина, который находится на эндотелиальных клетках, выстилающих кровеносные сосуды. Он образует комплекс с тромбином, в котором также участвуют протеины C и S. Когда белок S присоединяется к этому комплексу – это активирует протеолитический сайт белка C, который расщепляет и инактивирует фактор Vа, работающий с фактором X во внешнем пути, и фактор VIII, взаимодействующие с фактором IX во внутреннем пути.

Продукт распада фактора V также связываться с этим комплексом и дополнительно усиливает его способности расщеплять фактор Vа и фактор VIIIа., подавляя как внутренний, так и внешний путь. Вырабатывается меньше фибрина и резко замедляется коагуляция.

Таким образом, у людей с дефицитом протеина C и S комплекс тромбин- тромбомодулин не может расщеплять и инактивировать факторы V и VIII – это увеличивает уровень циркулирующих факторов V и VIII, склоняя чашу весов к свертыванию, тем самым увеличивая риск тромбообразования.

Схема Протеин C | S

Существует 2 типа наследственной недостаточности протеинов C и S. Оба наследуются по аутосомно-доминантному типу.

Заболевание первого типа – это количественный недостаток протеинов C и S.

Заболевание второго типа – качественный дефект. При этом вырабатывается достаточное количество протеинов C или S, но протеины не функционируют должным образом.

Возможна и приобретённая форма недостаточности протеинов C и S:

– нарушение производства протеинов C или S, наблюдаемые у пациентов с заболеванием печени и у пациентов принимающие варфарин (кумадин).

– чрезмерная потеря этих белков с мочой, которая может произойти у людей с нефротическим синдромом.

Диагностика и осложнения

Дефицит протеина C или S обычно протекает без симптомов, но симптомы могут возникнуть при развитии венозной тромбоэмболии. Именно тогда образуется тромб, обычно, в глубоких венах ног, а затем его части могут отламываться и перемещаться в другие части тела.

Симптомы венозной тромбоэмболии похожи на мышечную боль, судорогу и отек поражённой ноги.

Если тромб «отрывается» и попадает в легкие, то могут быть признаки респираторного дистресс-синдрома такие как боль при вдохе, учащенное сердцебиение и дыхание.

Если тромбы попадают в сосуды головного мозга, это может вызывать головную боль, онемение лица, рук или ног, спутанность создания или невнятную речь.

Сгустки могут образовываться в венах брюшной полости потенциально вызывая признаки или симптомы связанные с повреждением печени, селезенки или кишечника.

Более серьезным проявлением является неонатальная молниеносная пурпура (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, болезнь Верльгофа), когда новорожденный с дефицитом протеина C или S страдает массивными венозными и артериальными тромбоэмболиями с геморрагическим некрозом кожи.

Некроз кожи может возникнуть при применении варфарина, так как в кровеносных сосудах могут образовываться крошечные тромбы, вызывая некроз кожи.

Дефицит протеина C или S подозревается в семейном анамнезе нарушения свертываемостью крови, особенно у тех, кто страдает рецидивирующими венозными тромбоэмболиями и у которых первая тромботическое поражение возникает в возрасте до 50 лет.

Также дефицит протеина C или S подозревают, когда венозная тромбоэмболия развивается в необычном месте в таком как портальная, брыжеечная или церебральная вены.

Диагноз ставится при низких уровнях протеинов C и S в крови. Также варфарин может снизить уровень протеинов C и S, очень важно чтобы пациент не принимал варфарин за 2 – 4 недели до тестирования на протеины C и S.

Определение протеинов C и S доступно на коагулометрах Siemens Healthineers и Sysmex Corp.

В нашем портфолио представлены наборы:

1. Берихром Протеин Си – набор для количественного определения функциональной активности протеина С методом хромогенных субстратов.
2. Протеин Си Реагент – набор для количественного определения активности протеина С в плазме крови клоттинговым методом.
3. Протеин S – набор для определения функциональной активности протеина S в плазме крови клоттинговым методом.
4. ПроСи Глобал – набор реагентов для коагулометрического скрининга нарушений в системе протеина С.

Более подробно ознакомиться с портфолио приборов вы можете в разделе “Лабораторное оборудование”, а чтобы уточнить информацию по фасовкам и количеству тестов Вам стоит перейти в раздел “Реагенты”