Системная красная волчанка (СКВ) – название происходит от латинского «lupus» (волк). Данное слово со средних веков использовалось для обозначения различных кожных поражений, которые сопровождались глубокими ранами похожие на следы укуса волка.

СКВ – это аутоиммунное заболевание поражающее множество органов, но сильнее поражается кожа лица, где появляется эритема. Точной причины, как и у большинства аутоиммунных заболеваний нет, но известно, что участвуют гены и окружающая среда.

Пример механизма

Например, у пациента есть восприимчивый ген, который может привести к СКВ. Любой человек подвергается воздействию УФ-лучей– это является фактором окружающие среды. Если клетку данного пациента подвергнем воздействию большого количества ультрафиолета, то у него будет солнечный ожог. Клеточная ДНК повреждается и включается механизм запрограммированной смерти (апоптоз). В свою очередь клетка погибает, образуя апоптотические тельца, и все что было внутри клетки (ДНК, гистоны и протеины) выходит наружу.

Упомянутые восприимчивые гены влияют на иммунную систему. В результате чего иммунные клетки начинают воспринимать части разрушенных клеток как чужеродные. Антигены (в данном случае ядерные антигены, тк они образовались из ядра) начинают атаковать иммунные клетки.  Также иммунные клетки не могут избавиться от всех апоптотических телец. Остается множество ядерных антигенов. Подключаются В-лимфоциты, которые могут начать продукцию антител против этих антигенов. Эти антитела будут называться – антинуклеарными антителами и именно они обнаруживаются почти во всех случаях СКВ.

Антинуклеарные антитела соединяются с ядерными антигенами, формируя комплексы антиген-антитело. Комплексы циркулируют в крови и затем откладываются на поверхности сосудистых стенок органов и тканей. В почках, коже, суставах, сердце. Отложение комплексов провоцируют воспаление, благодаря активации системы компонента приводит к повреждению клетки. Начинается каскад множество ферментов, в результате чего мембрана клетки повреждается и различные молекулы через эти каналы начинают беспрепятственно входить и выходить, приводя гибели.

Ультрафиолет не единственная причина повреждения клеток, также такими триггерами являются курение, вирусные или бактериальные инфекции, прием половых гормонов, таких как эстроген.

Возможно, поэтому у женщин репродуктивного возраста в 10 раз чаще появляется данное заболевание.

Основные симптомы волчанки: боль в суставах, лихорадка и сыпь.

К специфичным относится поражения какого-либо органа или ткани.

Диагноз СКВ ставится при наличии у пациентов 4 или более из 11 диагностических критериев или симптомах.

Симптомы на коже

1. Эритематозная сыпь в скуловой области (более известная, как бабочковидная эритема). Она поражает щеки, не затрагивая носогубный треугольник и зачастую появляются при пребывании на солнце.
2. Дискоидная сыпь появляется на открытых участках кожи и имеет вид эритраматозной или депигментированной бляшки, которая может оставить шрам.
3. Фотосенсибилизация – эта сыпь, которая появляется после пребывания на солнце. Она держится до нескольких дней

Симптомы на слизистой оболочке

4. Язвы полости рта и носа
5. СКВ может поражать серозную оболочку. При ее воспалении развивается серозит, который является причиной плеврита – это воспаление легочной плевры или же перекардита – это воспаление серозной оболочки сердца.

Суставы

6. Развитие артрита.

Почки

7. Нарушение функции почек наблюдается повышением количества белка в моче и диффузный пролиферативный гломерулонефрит (воспаление клубочков почек)

Мозг

8. Неврологические расстройства, такие как судороги и психозы.

Кровь

9. Могут возникать антитела к компонентам крови, что приводит к различным гематологическим нарушениям. Анемия (при поражении эритроцитов), тромбоцитопения (при поражении тромбоцитов) и лейкопения (при поражении лейкоцитов).

Антитела

10. Антинуклеарные антитела определяются у большинства людей с СКВ в крови – этот тест чувствительный, но не специфичный, т.к. данные антитела можно обнаружить и при других аутоиммунных заболеваниях.
11. Есть более специфичные антитела, которые делятся на 3 типа:

– anti-smith– антитела против небольших рибонуклеопротеидов;

– anti-dsDNA- антитела к двуспиральной ДНК, которая обнаруживается в разгар заболевания;

– anti-phospholipid (антифосфолипиные антитела) – действуют против фосфолипидов, связанных с белками, например, в мембране клеток.

Антифосфолипидные антитела, в свою очередь, бывают трех типов:

– Антитела к кардиолипину, которые могут давать ложноположительную реакцию на сифилис;

– Волчаночный антикоагулянт;

– Антитела к бета-2-гликопротеину 1.

Иногда у пациентов с волчанкой развивается антифосфолипидный синдром, при котором антифосфолипидные антитела вызывают состояние гиперкоагуляции. Образуется большое количество тромбов и появляются осложнения (например, глубокий тромбоз вен, тромбоз печеночной вены, инсульт). Такие пациенты нуждаются в антикоагулянтной терапии.

Для исключения этих осложнений в нашем портфеле имеются реагенты:

Реагент для скрининга LA 1 Набор для проведения упрощенного теста DRVVT (волчаночный антикоагулянт) для обнаружения волчаночных антикоагулянтов.

Реагент для подтверждения LA 2 Набор для проведения DRVVT (волчаночный антикоагулянт) с высоким содержанием фосфолипидов для уточнения данных о волчаночных антикоагулянтах.

Реагенты LA представляют собой аутоиммунные антитела к отрицательно заряженным фосфолипидам или комплексам фосфолипидов и содержат аполипопротеин H или фактор свертываемости в качестве протромбиновых факторов. Они возникают в различных клинических условиях, в первую очередь при наличии аутоиммунного заболевания, в данный момент считаются значимым фактором риска у пациентов с иначе необъяснимыми тромбозами и зачастую присутствуют у женщин с привычным невынашиванием беременности. Реагент LA традиционно обнаруживается с помощью фосфолипид-чувствительных анализов свертываемости крови, таких как активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ), каолиновое время свертывания (КВС) и тест DRVVT, где они оказывают антикоагулянтное действие.

Для внутреннего контроля качества используются: контроль LA высокой концентрации и контроль LA низкой концентрации.

Данные реагенты адаптированы на всех автоматических анализаторах гемостаза Sysmex и Siemens.